Rodina s modrou kožou: Zvláštne sfarbenie spôsobilo vzácne ochorenie a častý incest

Vidiecka rodina z amerického štátu Kentucky mala vďaka vzácnemu ochoreniu modrú kožu. Tento stav pritom vyvolalo dlhodobé príbuzenské kríženie a abnormálna hladina takzvaného methemoglobínu. Ako informoval portál New York Post, niektorí členovia tejto rodiny boli takí modrí, že vyzerali ako skutoční šmolkovia.

Modrí ľudia získali väčšiu pozornosť od verejnosti v roku 1975, keď sa chlapec menom Benjamin Stacy narodil s tmavomodrou pokožkou. Lekárov prekvapil zvláštny pigment bábätka, a preto ho previezli do univerzitnej nemocnice v Kentucky, ktorá sa nachádza takmer 300 kilometrov od jeho rodného mesta. Vtedy sa však ozvala stará mama chlapca, ktorá sa lekárov spýtala, či už niekedy počuli o modrých Fugatovcoch z Troublesome Creek.

Tento príbeh sa začal v roku 1820, keď sa Francúz Martin Fugate presťahoval do východného Kentucky a spoznal dievča menom Elizabeth Smith. Napriek tomu, že neboli príbuzní, obaja mali predpoklady pre ochorenie s názvom methemoglobinémia. Ide pritom o veľmi zriedkavý stav, kedy červené krvinky obsahujú abnormálne hladiny methemoglobínu. Táto zlúčenina je formou hemoglobínu, ktorá nedokáže prenášať kyslík do tkanív.

Gén, ktorý spôsobuje toto ochorenie, je však recesívny, čo znamená, že by neovplyvnil budúce generácie. Výnimkou je prípad, keď sa medzi sebou krížia ľudia z jednej rodiny, pretože to chorobu opäť vyvolá u potomkov. A presne k tomu malo dôjsť u Fugateovcov. Odborníci potvrdili, že sa členovia rodiny uchýlili k incestu kvôli extrémnej izolácii. "Keď vtedy osídlili túto oblasť, neboli tu žiadne cesty," povedal Dennis Stacy, potomok rodiny.

Ako sa postupne rodina rozrastala, získavala si čoraz viac fanúšikov. Tí ich pritom nepovažovali za monštrá, ale za úplne normálnych ľudí. Začiatkom 60. rokov 20. storočia však niektorí členovia rodiny začali nenávidieť svoj vzhľad a chceli sa ho zbaviť. Dvaja z nich sa v tom čase obrátili na hematologičku Madison Cawein, ktorá pracovala na lekárskej klinike univerzity v Kentucky. Tento medicínsky odbor sa zaoberá ochoreniami krvi, ku ktorým spadá aj methemoglobinémia.

Odborníčka po vyšetrení nakoniec dokázala zistiť príčinu ochorenia a dvojicu paradoxne vyliečila pomocou lieku s názvom metylénová modrá. Táto látka pomáha telu premieňať methemoglobín na hemoglobín, pričom účinkuje takmer okamžite. Vďaka tomu sa dvojici po niekoľkých minútach zmenila farba kože na prirodzenú.

Podľa informácií v súčasnosti žije už len jediný známy potomok rodiny Fugateovcov, ktorým je samotný Benjamin Stacy. Ten však stratil svoje modré sfarbenie vo veku 7 rokov, pretože gén, ktorý spôsobuje vzácne ochorenie, dostal len od jedného rodiča. Jeho pery a končeky prstov však údajne zmodrajú, keď prechladne alebo sa nahnevá.